心室中隔欠損症
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心室中隔欠損症(VSD:ventricular Septal Defect)

▼VSDの概念

心室中隔欠損症は、左右の心室の間にある心室中隔に穴があいている疾患です。 先天性心疾患のなかで最も多い病気です。
穴が小さいものでは、心筋の発達に伴い自然閉鎖することがあります。
穴の大きさが大きく、心臓や肺に負担のかかるものは手術適応となります。

▼VSDの血行動態

心室中隔に穴が開いていると、左心室の圧は右心室よりも大きいために、 左心室から右心室へと血液が流出します(左→右短絡)。
そのため、左心系(左房と左室)と肺に容量負荷が生じます。
容量負荷のために左房、左室は拡大します。

右心室も容量負荷が生じそうですが、右室に負荷をかけいないように血液が流れるので、 右心室容量負荷は生じないことが多いようです。

肺血流が多くなるために心房中隔欠損症(ASD)と同様な機序でやがて肺高血圧になります。
こうなると、右心室の圧も上昇し右室肥大を伴うと共に、右心室の圧が左心室の圧よりも大きくなると、 右心室から左心室へと血液が流出(右→左短絡)し、チアノーゼを呈します(Eisenmenger(アイゼンメンジャー)症候群)。

血行動態的には、 心房中隔欠損症(ASD)と共通なのが、肺の負荷で肺血流量の増加→最終的にEisenmenger化します。
心房中隔欠損症(ASD)と異なるのが、心房中隔欠損症(ASD)では基本的には右心系の容量負荷なのに対して 心室中隔欠損症(VSD)では左心系の容量負荷となる点です。

▼VSDの症状と合併症

欠損孔が小さいと生涯無症状のこともあります。欠損孔が大きい場合には 場合によっては乳児期から労作時の呼吸困難等を生じます。

<合併症>
なお、心室中隔欠損症(VSD)では欠損孔の大きさに関わらず感染性心内膜炎のリスクがあります。
心室の圧は高く短絡血流はジェットとなり内膜を損傷するためです。
また、穴の場所が大動脈弁付近であれば、弁の変形を来たすために、大動脈弁閉鎖不全を起こすこともあります。 さらに、Valsalva洞動脈瘤を生じることもあります。これらを合併する場合には手術が必要になります。

▼VSDの聴診所見

心室の圧は高いので短絡血流はジェットとなり全収縮期雑音が聴取できます。
特に欠損孔が小さい場合に短絡血流の勢いは強くより荒々しく聴こえます。

また、左房から左室への血液量が多いので相対的な僧帽弁狭窄(MS)となるので拡張期にも 雑音が聴こえます(Carey Coombs雑音)。

また、肺血流量が多いのでU音の肺動脈弁成分は遅れU音の分裂は大きくなります。

肺高血圧が進展するとU音は亢進します。
肺高血圧により肺動脈弁輪が傷害されて拡大するために肺動脈弁閉鎖不全症となり 拡張期逆流性雑音が聴こえます(Graham Steell雑音)。

▼VSDの検査

<胸部X線写真>
左−右シャント系疾患に共通しますが、肺血流量が増加するので左第2弓が突出します。
また、左心系が拡大するので左第3弓(左心房)、左4弓(左心室)の突出が見られます。

<心電図(ECG)>
短絡量が大きくない場合には正常ですが、短絡量が増大している場合には 左室肥大が見られます。肺高血圧になれば右室肥大も見られます。

<心エコー>
欠損孔を確認できます。カラードプラでは左室→右室へシャントする血流が見られます。

<心カテーテル検査>
欠損孔よりカテーテルが短絡します。また、血液ガス分析で右室で酸素濃度のstep upが見られます。
また、Qp/Qsを測定することができます。エコーでもできますがこちらが正確です。
手術適応の決定に有用です。
大動脈造影検査で大動脈弁閉鎖不全やValsalva洞動脈瘤などの合併症の有無を調べます。

▼VSDの治療

欠損孔が小さく無症状であれば本症は自然治癒傾向もあるので経過観察とします。 しかし、感染心内膜炎のリスクがあるので、歯の治療や怪我などのときには抗菌薬を処方 します。
症状を呈している場合には、内科的には利尿薬、ジギタリス等でコントロールします。

Qp/Qs>1.5〜2.0、症状を呈していて内科的治療でコントロールできない場合には手術(欠損孔閉鎖術)となります。
乳児期でも手術となるケースもあるようです。
また、漏斗部に欠損孔がある場合には 大動脈弁閉鎖不全やValsalva洞動脈瘤の可能性があるので手術適応となります。