先天性心疾患
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先天性心疾患

▼概念

先天性心疾患は、生まれつき、心臓の異常がある状態で、 100人に1人の割合と先天性疾患の中でも比較的多いです(新生児では、他に腎臓の異常が比較的多い)。

先天性心疾患には多くの種類があります。比較的頻度の高いものはVSD、ASD、PSなどです。

先天性心疾患を診断・治療するには、血行動態を理解、把握することが重要だと思います。

東大病院小児集中治療室
大阪大学附属病院先天性心疾患のページ

▼チアノーゼの有無と血行動態

先天性心疾患を、チアノーゼ性と非チアノーゼ性に分類することがあります。
チアノーゼ性はファロー四徴症(TOF)などで、非チアノーゼ性が心房中隔欠損症(ASD)、 心室中隔欠損症(VSD)、動脈管開存症(PDA)、心内膜症欠損症(ECD)などです。

チアノーゼを来たすか否かは右−左シャントの有無といっていいと思います。
右−左シャントは右心系から左心系へと血流が(肺を通らずに)短絡することです。 右−左シャントがあると、酸素飽和度の低い静脈血がそのまま左心系から全身へと送られるために チアノーゼを来たします。

非チアノーゼ性である心房中隔欠損症(ASD)、 心室中隔欠損症(VSD)、動脈管開存症(PDA)、心内膜症欠損症(ECD)の病態は左−右シャントです。
左心系から右心系に血流が短絡します。ASD、VSD、PDAはこのシャントが生じる場所の違いです。
そしてこれらに共通なのが肺血流量の増加です。 肺血流量が増加するために、検査的には、胸部X線画像で左の第2弓の拡大が見られたりします。

また、心臓の負荷を考えると、シャント系の疾患は基本的には容量負荷となります。