心内膜床欠損症
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心内膜床欠損症(ECD:endocardial  cushion  defect)

▼ECDの概念

心内膜床欠損症は、完全型と不完全型(部分型)に分かれます。
完全型は、心房中隔欠損症と心室中隔欠損症と僧帽弁閉鎖不全症を合併した病態で、
不完全型は、心房中隔欠損症と僧帽弁閉鎖不全症を合併した病態です。

ダウン症に合併することで有名です。

▼ECDの血行動態

不完全型は、心房中隔欠損症と僧帽弁閉鎖不全症を合併した病態ですが、心房中隔の欠損により右房と右室に容量 負荷がかかります。また、僧帽弁閉鎖不全症のために収縮期に左室から逆流してきた血液がそのまま 右房へと流れるので右心系への容量負荷は非常に大きくなります。

完全型は、さらに心室中隔欠損症を合併しているために右心系への負荷はさらに大きくなり、早期より 肺高血圧となりEisenmenger(アイゼンメンジャー)化します。

▼ECDの症状

不完全型では、小児期では無症状のことが多いですが、やがて労作時の呼吸困難などを呈します。
完全型では、右心系への負荷が著しいため、予後不良で、放置した場合には乳児期に心不全となり死亡します。

▼ECDの聴診所見

<不完全型>
心房中隔欠損症(ASD)と同様でU音の固定性分裂、肺動脈弁領域で収縮期駆出性雑音、相対的な三尖弁狭窄(TS)となるために 拡張期雑音が聴こえます。
そして、僧帽弁閉鎖不全症(MR)があるために収縮期逆流性雑音も聴取します。

<完全型>
不完全型で聴取する雑音に加えて、心室中隔欠損症(VSD)による全収縮期逆流性雑音を聴取します。

▼ECDの検査

<胸部X線写真>
左−右シャント系疾患に共通しますが、肺血流量が増加するので左第2弓が突出します。
また、右心系が拡大するので右第2弓(右心房)、左4弓(右心室)の突出が見られますが、 心拡大は心房中隔欠損症(ASD)よりも一般に高度になります。

<心電図(ECG)>
左軸偏位が見られます。心内膜床欠損により刺激伝導系に何らかの異常が あるためと考えられます。
左軸偏位を来たす先天性心疾患は他に三尖弁閉鎖症がありますが、こちらは恐らく左室肥大による 影響が強いと思われます。

<心エコー>
欠損孔が確認できます。さらにカラードプラで左心系→右心系へとシャントする血流が見られます。
また、ASDと同様に心室中隔の奇異性運動が確認できます。

<心カテーテル検査>
欠損孔よりカテーテルが短絡します。また、血液ガス分析で右房で酸素濃度のstep upが見られます。
心臓カテーテルによる左室造影では、goose neck signという特徴的な所見を呈します。
僧帽弁の付着位置が低いために左室流出路が変形するためです。

▼ECDの治療

本症を放置した場合には心不全となるので、基本的に全例に手術適応があります。 部分型では幼児期、完全型ではできるだけ早期にパッチ閉鎖術を行うことが望まれます。
Eisenmenger(アイゼンメンジャー)症候群となった場合には手術は禁忌です。