肺静脈還流異常症
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肺静脈還流異常症

▼総肺静脈還流異常症(TAPVC:total anomalous pulmonary venous connection)

総肺静脈還流異常症は、4本ある肺静脈のすべてが右心房に戻ってしまう疾患です。
したがって、右心房→右心室→肺→右心房、となっているため、左心系への短絡がなければ 生存できません。本症では卵円孔開存か心房中隔欠損があり心房レベルで左心系と右心系の血液が混ざるので 生存が可能です。
肺静脈の還流部によってT型(上大静脈に還流)、U型(右房に還流)、V型(門脈に還流して下大静脈へ) に分かれます。

<症状>
新生児期より全身性のチアノーゼを来たします。また、右房には容量負荷がかかり、また、本症では 肺静脈の狭窄を伴う場合が多いので肺うっ血を来たしやすく呼吸困難になります。

<検査>
胸部X線写真で、T型では雪だるま陰影(snowman sign)、という特徴的な所見を呈します。
心エコーで卵円孔開存か心房中隔欠損、右心系に還流する異常血管を捉えることができます。

<治療>
本症は心房中隔欠損により生存が保たれているので、欠損孔が小さい場合にはバルーン心房中隔裂開術(BAS)を行います。
そして心内修復術を行います。

▼部分肺静脈還流異常症

部分肺静脈還流異常症は、4本ある肺静脈の内、1〜3本が右心房に戻ってしまう疾患です。

血行動態は心房中隔欠損症(ASD)と類似しています。
したがって、臨床症状も心房中隔欠損症(ASD)と同様です。

検査では、胸部X線写真で、右肺静脈から下大静脈へのルートをとる場合に scimitar症候群という特徴的な所見を呈します。

治療もASDに準じており手術適応はQp/Qs>1.5〜2.0とされます。