致死性不整脈(WPW症候群,Brugada症候群,QT延長症候群)
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致死性不整脈

▼WPW症候群(早期興奮症候群)

WPW症候群は、Kent束と呼ばれる副伝導路が存在することで 心房の興奮が速やかに心室へと伝わってしまう早期興奮症候群のひとつです。
副伝導路は生まれたときから存在するので先天性心疾患ともいえます。三尖弁異常を伴うEbstein奇形に 合併しやすいです。

WPW症候群は、発作性上室性頻拍や心房細動を引き起こすことがあります。
心房細動が発生すると頻繁な興奮がKent束を通り頻拍として心室に伝導されQRS幅の広い 偽性心室頻拍(pseudo VT)となることがあります。偽性心室頻拍は心室細動へ移行することもあります。

心電図では、心室が早期に興奮することで デルタ波と呼ばれる特有の波形がP波の後に現われます。
したがって、心電図から容易に診断ができます。

発作性上室性頻拍を呈したときは、迷走神経刺激を行い、無効の場合はATPまたはベラパミルを静注します (ベラパミルはWPW症候群の心房細動には禁忌)。
発作予防としては、カテーテルアブレーションによる副伝導路の遮断が行われています。

心房細動にはジソピラミドなどのTa類を使います。それで停止できない場合には 除細動を行います。 なお、WPW症候群の心房細動に対してはベラパミルなどのCa拮抗薬、 ジギタリスは心室細動へと移行させることがあるので禁忌です。

▼Brugada(ブルガダ)症候群

心電図に、V1〜3のST上昇、右脚ブロック様波形がある患者で、特発性の心室細動を起こすことがあります。
これをBrugada(ブルガダ)症候群といいます。
Brugada(ブルガダ)症候群
(102回医師国家試験A58)

原因は明らかではないですが、Naチャンネルの遺伝子変異による機能異常などの説があります。

心電図所見があるが、発作を起こしたことがない症例はBrugada型と呼ばれます。

心室細動の既往のある場合、Brugada症候群と診断され、植込み型除細動器(ICD)の適応となります。

▼QT延長症候群

その名の通り、心電図のQT時間が延長する疾患のことです。

ときにTorsade de pointes(トルサード・ド・ポワント)という心室頻拍を生じることがあり、また、 期外収縮が出現した場合、R on Tとなる確率が高く、心室細動などが出現し易くなるため、 注意が必要です。

この疾患の原因は、先天性と後天性があり、先天性は、Romano-Ward症候群などがあります。

後天性の原因は様々ですが、特に注意が必要なのが、薬剤による副作用で、テルフェナジンや、 フェノチアジン、三環系抗うつ薬などで生じることが知られています。

向精神薬による二次性QT延長症候群の解説

治療としては、先天性QT延長症候群では、Torsade de pointes発作時や予防として βブロッカーが使われます。

後天性QT延長症候群では、発作時に硫酸マグネシウムの急速静脈注射が行われます。発作を繰り返すような 場合には、植え込み型除細動の適応となります。