von Willebrand病
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von Willebrand病(VWD)

▼von Willebrand病の概念

von Willebrand病は 止血に重要な役割を果たすvon Willebrand因子(vWF)が量的に減少した1型, 質的に異常がある2型,完全欠損の3型に分類され,2型には2A,2B,2M,2Nの4亜型があります。

vWFは、血管内皮と血小板の橋渡しをする物質なので、これが欠如すると血小板の粘着能が低下します。
また、第[凝固因子の安定化にも関与するため凝固系による止血機能も低下します。

▼von Willebrand病の症状と検査

血小板の粘着能低下のため乳幼児期より紫斑、粘膜出血などの症状が現れます。
そして、出血時間は延長します。

PTは正常ですが、第[凝固因子の不安定化によりAPTTは延長します。

ただし、von Willebrand病の程度は様々で明らかな検査所見の異常が見られない場合もあるようです。

▼von Willebrand病の治療

vWFの量的減少症である1型ではDDAVP(ADH誘導体で尿崩症で使用される)がvWFの分泌を促す作用があるために 使われます。
その他の病型では、vWFは製剤化されていないためvWFを含んだ第[凝固因子製剤の投与などが 行われます。




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