悪性リンパ腫
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悪性リンパ腫

▼悪性リンパ腫の概念

悪性リンパ腫は、リンパ節やリンパ組織に発生するリンパ球由来の悪性腫瘍です。
リンパ系細胞が骨髄で増殖すればリンパ性白血病で、リンパ節やリンパ組織で増殖すれば悪性リンパ腫です。
しかし、近年は両者をまとめて扱う場合も多いです。

悪性リンパ腫は、組織学的には大きくHodgkin(ホジキン)リンパ腫と非Hodgkinリンパ腫に分かれます。
さらに非Hodgkinリンパ腫は新WHO分類では成熟B細胞腫瘍と成熟T/NK細胞腫瘍に分かれます。

▼Hodgkin(ホジキン)リンパ腫

リンパ組織にHodgkin細胞かReed-Sternberg(RS)細胞が見られた場合にHodgkin(ホジキン)リンパ腫とします。
RS細胞は複数の核を持った巨細胞で、核には核小体が見られます。Hodgkin細胞は単核ですが、実質的にはRS細胞と 同一と考えられています。

症状としては、Pel-Ebstein熱と呼ばれる不規則で間欠的に繰り返す発熱、 体重減少、盗汗(汗が盗まれるように出る)、リンパ節腫脹(特に頸部)、肝腫大、脾腫などです。

Hodgkinリンパ腫では病期分類(Ann Arbor分類)が重要です。

I期 ひとつのリンパ節領域、リンパ組織にとどまっている場合.
リンパ節以外の臓器の限局的な病変.
U期 横隔膜を境界としてその上または下いずれか一方に限局した
二つ以上のリンパ節領域、リンパ組織の病変
V期 横隔膜の両側に及ぶリンパ節領域またはリンパ組織の病変
W期 広汎なリンパ節以外の臓器への浸潤.
骨髄、肝臓などの臓器に病変がある場合.

治療は病期により異なります。
早期(I,U期)であれば基本的には放射線療法+化学療法(ABVD療法)です。
V,W期であれば多剤併用化学療法を行います。
2次性白血病を引き起こすリスクが低いABVD療法 (アドリアマイシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジン)を行うことが多いです。

▼B細胞リンパ腫

新WHO分類では、非Hodgkinリンパ腫は、成熟B細胞腫瘍と成熟T/NK細胞腫瘍に分かれます。
新WHO分類は、リンパ性白血病とリンパ腫を区別しないので、成熟B細胞腫瘍の中にCLLが含まれ、 成熟T/NK細胞腫瘍にはATLが含まれています。

なお、非Hodgkinリンパ腫は、Hodgkinリンパ腫に比べて予後が悪いことが多いです。

B細胞リンパ腫の頻度は、70%程度です。

低悪性度リンパ腫として、比較的頻度の高いものに、形質細胞腫、MALTリンパ腫、濾胞性リンパ腫が あります。

中悪性度リンパ腫としては、びまん性大細胞リンパ腫、マントル細胞型リンパ腫などがあります。

高悪性度リンパ腫としては、Burkittリンパ腫などがあります。

▼T/NKリンパ腫

T/NKリンパ腫の頻度は、悪性リンパ腫の25%程度です。

低悪性度リンパ腫として、菌状息肉症、Sezary症候群などがあります。

中悪性度リンパ腫として、未分化型大細胞リンパ腫、末梢性Tリンパ腫などがあります。

高悪性度リンパ腫として、成人T細胞白血病/リンパ腫、前駆細胞型リンパ芽球性リンパ腫などがあります。