成人T細胞白血病
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成人T細胞白血病(ATL)

▼ATLの概念

成人T細胞白血病(ATL)は、HTLV-1というレトロウイルスに感染した後、20年以上(多くは40年以上)の経過後に、 発症する疾患で、HTLV-1に感染したT細胞が腫瘍化し増殖します。

HTLV-1感染がなぜATLを発症させるのかについては、まだ不明な点が多いです。
なお、レトロウイルスにはHTLV-1以外にエイズの原因ウィルスであるHIVがあります。

HTLV-1の感染経路は、垂直感染(母乳、胎盤、産道)、、性交、輸血、があります。
成人期以降に感染した人からは、ATLの発症はほとんどみられません。
したがって、HTLV-1キャリア(HTLV-1の症状はないが、ウイルスを持っている人)からの垂直感染を 予防することが最も重要です。
キャリアは九州南西部(鹿児島県、長崎県)などに多いです。

▼ATLの症状

本症は、くすぶり型、慢性型、リンパ腫型、急性型の4型に分類されます。
くすぶり型、慢性型、リンパ腫型は経過中に急性型へと移行します。

高率に認められる症状としては、リンパ節腫脹、肝脾腫大、皮膚・粘膜浸潤などです。 腫瘍細胞がPTH関連蛋白質(PTHrP)という副甲状腺ホルモンに類似した蛋白を分泌するために、 高Ca血症を伴うことがあります。

▼ATLの検査

末梢血標本で特徴的なのが、flower cell(花弁状の腫瘍細胞)です。

血液検査では、抗HTLV-1抗体が陽性となります。
また、悪性リンパ腫で認められることが多い、可溶性IL-2受容体の高値を呈します。

▼ATLの治療

T細胞が腫瘍化し機能しないため、感染しやすくなります。したがって、適切な抗菌薬投与が 必要となります。

ATLに対しては、多剤併用化学療法が行われますが、再燃率が高く予後不良です。
NF-κBをターゲットにした治療薬に期待が持たれています。