再生不良性貧血
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再生不良性貧血(aplastic anemia)

▼再生不良性貧血の概念

再生不良性貧血は、骨髄中の造血幹細胞が何らかの原因で傷害されたために造血機能が低下し、 血液中の赤血球、白血球、血小板のすべてが減少(汎血球減少)する疾患です。
そのために貧血症状(赤血球低下による)、感染による発熱(白血球低下による)、出血(血小板低下による) といった症状が起こります。

分類は以下のようになります。

先天性:Fanconi貧血、先天性角化異常症
後天性:特発性、二次性(薬剤(抗癌剤や抗生物質など)、有機溶媒、放射線)
特殊性:肝炎後再生不良性貧血、再生不良性貧血-PNH症候群

特発性に関しては、免疫学的な機序が関与していると考えられています。免疫抑制療法が有効なのもそれを 裏付けています。

▼再生不良性貧血の検査

汎血球減少を来たします。また、網赤血球も減少します。
また、骨髄は、低形成となり脂肪が目立つようになります。これを脂肪髄といいます。
鉄を利用できないので、血清鉄もフェリチンも増加します。
また、エリスロポエチンは腎機能が正常である限り増加します。

汎血球減少を来たす疾患、特に、MDSとPNHとの鑑別が必要です。

▼再生不良性貧血の治療

免疫抑制療法、骨髄移植、蛋白同化ステロイド療法、支持療法(輸血)があります。

難病センター・再生不良性貧血