血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
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血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)

▼TTPの概念

血栓性というように、血管内に血栓ができるために血小板が消費され、そのために血小板が 減少を来たし出血傾向を来たす疾患で、HUSと同様の病態です。
DICとも似ていますが、TTPでは凝固能に異常は来たしません(PT、APTTなどは正常)。

この疾患では止血に重要な役割を果たす von Willebrand因子(vWF)の前駆体からvWFを生成する切断酵素に異常があり、 巨大なvWF前駆体が漂うために、血栓が形成されます。

血栓が血流を阻害するため腎障害や神経症状も出現します。
なお、血小板減少、血管内溶血、腎障害、神経症状、発熱を5徴とします。

▼TTPの検査

血小板の減少と溶血(赤血球の減少、間接ビリルビン高値、LDH上昇など)が見られます。

▼TTPの治療

軽症例では、血漿輸血が行われます。正常の血漿には正常な vWF切断酵素が含まれていて、効果を発揮すると 考えられています。

重症例では、原因となっている巨大なvWF前駆体などを除去するために 血漿交換を行います。