血友病
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血友病

▼血友病の概念

血友病は伴性劣性遺伝で男性に発症します。
血友病AとBがあり、Aは第[因子の凝固因子欠乏症で、Bは第\因子の凝固因子欠乏症です。

▼血友病の症状

本症は血が止まらない、と誤解している人が多いですが(中学生のときに理科の先生もそんなことを言っていた…)、 実際は血小板機能は正常なのでいったんは止血することが多いです。 しかし二次止血が起こらないために血腫が残ることになります。

本症の重症例では、幼児期に膝や肘などの関節に血腫ができて気付かれることがあります。 本症だと気付かず治療がなされないと関節が硬くなって(拘縮)障害が残ることもあります。
したがって、赤ちゃんなどで関節に異常が見られたら本症を疑う必要があります。

軽症例では、ある程度成人となったときに、動脈性の出血などを来たしたときに 止血が困難となり気付かれます(動脈圧に負けて止血されない)。

▼血友病の検査

血小板数は正常、出血時間も正常です。
PTは正常で、APTTの延長が見られます。

▼血友病の治療

第[因子または第\因子を補充します。
かつて非加熱製剤を用いたためにHIV感染という悲劇が起こりましたが、現在ではその可能性はほぼなく、 第[因子は献血ではなく遺伝子組み換えによっても作られています。

投与量はAPTT時間を参考にします。