骨髄異形成症候群(MDS)
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骨髄異形成症候群(MDS)

▼骨髄異形成症候群の概念

造血幹細胞の異常のため血球産生の障害が起こり、末梢血の血球が減少する疾患群です。
異形成という位なので、骨髄・末梢血の血球の形に異常が見られます。
高率に急性骨髄性白血病を発症することから、前白血病状態と理解されています。

▼FAB分類

FAB分類では、MDSの診断は、骨髄系細胞の異形成と無効造血を来たし、骨髄の芽球の比率は30%を超えないこと、 とあります。
そして、さらにRA、RARS、RAEB、RAEB-t、CMMLの5型に分類されています。
一見、覚えにくそうですが、CMML以外の4つの型はすべてRA(不応性貧血)という言葉が付きます。
不応性貧血は、鉄やビタミン、葉酸などを投与しても貧血が改善しない、という意味です。

病型 末梢血中
芽球
骨髄中
芽球
その他
不応性貧血(RA) <1% <5%
環状鉄芽球を伴うRA(RARS) <1% <5% 環状鉄芽球>15%
過剰な芽球を伴うRA(RAEB) <5% 5〜20%
急性転化を来たした過剰な芽球を伴う
RA(RAEB-t)
≧5% 20〜30% Auer小体陽性
慢性骨髄単球性白血病(CMML) <5% <20% 末梢血単球>1000/μl

RAとRARSは、急性白血病への移行率は低く、比較的予後の良い疾患です。

▼新WHO分類

新WHO分類では、骨髄の芽球の比率が20%を超えると急性白血病と分類されるので、FAB分類のRAEB-tは、 急性白血病に分類されます。

そして、新WHO分類では、RAは赤血球系にのみ限定されるものと定義し、2系統以上の異型性を伴う場合には RC(不応性血球減少)というように定義しました。

詳細については省略しますが、以下の8型に分類しています。

・不応性貧血 (RA)
・鉄芽球を伴う不応性貧血 (RARS)
・多血球系異形成を伴う不応性血球減少症 (RCMD)
・鉄芽球と多血球系異形成を伴う不応性血球減少症 (RCMD-RS )
・芽球増加を伴う不応性貧血(RAEB-1、RAEB-2):芽球10%未満が1、10%以上が2
・分類不能型(MDS-U)
・染色体異常del(5q)を伴うMDS(5q症候群)

▼骨髄異形成症候群の治療

RAやRARSなどの低リスク群では観察と輸血などの補助療法としています。

高リスク群では化学療法が中心となります。高齢の場合が多いので骨髄移植は難しい 場合がありますが、最近はミニ移植が試みられています。