鉄芽球性貧血
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鉄芽球性貧血

▼鉄芽球性貧血の概念

鉄芽球は、非ヘム鉄を含んだ段階の赤芽球です。
赤芽球が赤血球へと分化する過程で、非ヘム鉄はヘム鉄になります。

鉄芽球性貧血は、ヘムが作れないために非ヘム鉄がヘム鉄になれず鉄芽球から先に 分化できない疾患です。したがって、骨髄中の鉄芽球が増加します。

ヘム合成系のどこかに異常があるために、この疾患になります。

原因としては、薬物(イソニアジド、クロラムフェニコール)、鉛などが有名です。

また、特発性の鉄芽球性貧血は、骨髄異形成症候群の1病態(RARS)とされています。

▼鉄芽球性貧血の症状

貧血の症状の他に、 鉄が利用できないため、余った鉄が全身の組織に沈着するヘモジデローシスを来たすことが あります。
鉄が沈着した場所によって、様々な症状が出ます。たとえば、皮膚に沈着すれば色素沈着を来たしたり、 膵臓に沈着すると内分泌障害が生じ糖尿病になることもあります。

▼鉄芽球性貧血の検査

<血液検査>
小球性低色素性貧血を示しますが、血清鉄も利用できないため、血清鉄・フェリチンともに高値となります。
また、UIBCは低下します。

<骨髄検査>
環状鉄芽球が見られます。環状鉄芽球は、鉄染色で、核の周囲が リング状に染色された赤芽球です。
ヘムが合成できないために、その段階で分化がストップし、非ヘム鉄が増え続け、リング状になります。

▼鉄芽球性貧血の治療

薬剤性などが疑われれば、薬剤の中止が必要で、ヘモジデローシスを予防するためにキレート剤(デスフェラール)が 使われます。
また、ビタミンB6のピリドキシン大量投与で改善することがあります。