Goodpasture症候群
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Goodpasture症候群

▼Goodpasture症候群の概念

グッドパスチャー博士(米)が血痰、貧血、腎炎を三徴とする予後不良の 疾患を報告しました。これは、U型アレルギーの機序で 抗糸球体基底膜抗体(抗GBM抗体)が、 基底膜に付着し、補体が活性化、組織を破壊する病気です。

抗GBM抗体は、腎臓の糸球体基底膜と、それに共通抗原性をもつ肺の基底膜に沈着するため、 腎臓と肺が損傷を受けます。

腎臓は急速進行性糸球体腎炎となり急性腎不全となり、肺は出血を起こし、血痰、呼吸困難などの 症状がでます。出血が続くと、貧血となります。

▼Goodpasture症候群の予後と治療

予後不良の疾患ですが、血漿交換やステロイドパルス療法が行われるようになり、少しずつ改善されつつあります。