びまん性汎細気管支炎
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びまん性汎細気管支炎(DPB:diffuse panbronchiolitis)

▼DPBの概念

びまん性汎細気管支炎(diffuse panbronchioltis;DPB)は、 肺全体(びまん性)の呼吸細気管支に慢性の炎症を来たす疾患です。
1969年 に本間らによって臨床病理学的に独立した疾患として提唱され、 1983年に初めて欧米誌(Chest)にその疾患概念が紹介されました。

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DPB患者のほとんどはわが国に限られており、遺伝的な背景等が考えられています。

▼DPBの症状


DPBは、40から60代に多くみられ、男女差はありません。
また、本症の80%に慢性副鼻腔炎(蓄膿症)の合併が見られます。

症状としては、大量の膿性痰、咳、呼吸困難、などです。

初期は、閉塞性の呼吸困難を訴えますが、病変が進行すると、 肺活量も低下し、混合性の換気障害となります。

▼DPBの治療

DPBの日常管理として、現在、エリスロマイシンの少量長期投与が行われています。
この治療により、5年生存率は大きく向上しております。

▼国家試験問題(101A14)

45歳の男性。
息切れを主訴に来院。
30歳ころから咳嗽、粘膿性痰および喘鳴を自覚していた。
1年前から坂道と階段とでの息切れを自覚するようになった。
小学生時から慢性副鼻腔炎があり、2回の手術歴がある。喫煙歴はない。

身長171cm、体重56kg。体温37.1℃。脈拍76/分、整。血圧112/74mmHg。
手指に軽度のバチ指を認める。両側胸部に吸気時のcoarse cracklesと呼気時のwheezesとを聴取する。
血液所見:赤沈37mm/1時間、白血球9,600。
血清生化学所見:IgG1,850mg/dl(基準960〜1,960)、IgA620mg/dl(基準110〜410)、IgM280mg/dl(基準65〜350)。
免疫学所見:CRP8.3mg/dl、寒冷凝集反応512倍(基準128以下)。
喀痰からムコイド型の緑膿菌が検出された。
動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.42、PaO2 64Torr、PaCO2 42Torr。
胸部エックス線写真と胸部単純CT写真(省略)

治療として適切なのはどれか。

a シクロスポリン内服
b エリスロマイシン内服
c シクロホスファミド内服
d 副腎皮質ステロイド薬内服
e 副腎皮質ステロイド薬吸入


慢性副鼻腔炎の合併から、気管支拡張症やびまん性汎用気管支炎(DPB)が疑われます。
ばち指は慢性の呼吸器病変を示唆。
赤沈亢進、IgA高値、寒冷凝集反応高値は、DPBでみられる所見であり、 画像も両肺にびまん性の小葉中心性の粒状影が見られ、DPBに矛盾しないことからDPBと診断。

治療はエリスロマイシンの少量持続投与で解答はb。