骨髄線維症

骨髄線維症は、全身の骨髄が線維化し硬化する疾患です。

骨髄が線維化するために、骨髄で造血ができなくなります。

そのために、肝臓や脾臓で造血が起こります(髄外造血)。
そして、肝臓や脾臓は造血を行うため腫大します。
本症も異常クローンを持った造血幹細胞が腫瘍性増殖を来たす疾患であり、 血球は異常な形状を呈します。

原因不明の原発性骨髄線維症と、他の疾患に伴う続発性(2次性)骨髄線維症があります。

続発性(2次性)骨髄線維症の基礎疾患としては、MDS、血小板増多症、真性多血症、急性白血病、悪性腫瘍の骨髄転移 などがあります。
急性白血病の中では、AMLのM7(巨核芽急性白血病)で特に多くみられます。

造血不良のために、動悸や倦怠感などの貧血症状、紫斑や出血、 脾臓の腫大のために生じる腹部膨満感などを呈します。

末梢血標本では、髄外造血による赤芽球が見られたり、涙滴状赤血球が見られます。
検査所見としては、貧血が見られることが多く、血小板は増加することもあります。

骨髄が線維化を来たしているために、穿刺を行うときにdry tapといって、 注射が引けないことが多くあります。その際には、骨髄生検を行うことになります。
骨髄生検では、異型巨核球が目立ち、骨髄の線維化や骨硬化が見られます。

造血幹細胞移植が唯一の根治的治療ですが、高齢者に発症することが多く、 適応とならないことが多いです。ミニ移植が有効との報告があります。

化学療法としてはメルファラン、サリドマイドなどが検討されており、有効だという 報告があります。