pauci-immune型(ANCA関連)

Pauci-immune型は急速進行性糸球体腎炎で、蛍光抗体法で何も染まらないことから名付けられました。

しかし、今では、抗好中球細胞質抗体(anti neutrophil cytoplasmic antibody、ANCA)が 関与していることがわかっています。
ANCAには、MPO-ANCA(P-ANCA)とPR3-ANCA(C-ANCA)があり、P-ANCAは顕微鏡的多発血管炎で陽性 になることが多く、 C-ANCAはWegener肉芽腫で陽性となることが多いです。

顕微鏡的多発血管炎やWegener肉芽腫の病態は、血管に炎症が生じる血管炎です。
これらでは特に毛細血管などの細い血管が傷害されます。
腎臓の糸球体が毛細血管なので、顕微鏡的多発血管やWegener肉芽腫などの血管炎では腎臓が障害されます。
また、肺も毛細血管が非常に発達しているためと同様の理由で障害されやすくなります。

原因や機序ははっきりしていませんが、p-ANCAが陽性となることが多いです。
症状としては、発熱、全身倦怠感などの全身症状、関節痛、筋痛、紫斑、末梢神経障害、 腎症状(蛋白尿、高血圧など)、肺障害(咳、息切れ、貧血、血痰)などがみられます。

また、慢性に経過する場合では、 全身症状や腎障害、肺病変が増悪して病気が顕在化することがあります。
早期に血液検査でp-ANCAを測定すれば早期発見が可能です。

治療としては、免疫抑制剤、ステロイドパルス、血漿交換などが行われています。

原因や機序ははっきりしていませんが、C-ANCAが陽性となることが多いです。
鼻、眼、耳、咽喉頭などの上気道、肺および腎臓の3つの臓器に炎症が生じます。 この点はGoodpasture症候群とも類似しています。

症状としては、上気道の症状(鼻出血、難聴、耳痛、咽喉頭痛、鞍鼻など)、肺の症状(血痰、咳嗽、呼吸困難など)、 腎の症状(血尿、乏尿、浮腫など）の他に眼症状、紫斑、多発性関節痛、多発神経炎などが起こることがあります。

治療としては、免疫抑制剤、ステロイドパルス、血漿交換などが行われています。