血栓性というように、血管内に血栓ができるために血小板が消費され、そのために血小板が
減少を来たし出血傾向を来たす疾患で、HUSと同様の病態です。
DICとも似ていますが、TTPでは凝固能に異常は来たしません(PT、APTTなどは正常)。
この疾患では止血に重要な役割を果たす
von Willebrand因子(vWF)の前駆体からvWFを生成する切断酵素に異常があり、
巨大なvWF前駆体が漂うために、血栓が形成されます。
血栓が血流を阻害するため腎障害や神経症状も出現します。
なお、血小板減少、血管内溶血、腎障害、神経症状、発熱を5徴とします。
血小板の減少と溶血(赤血球の減少、間接ビリルビン高値、LDH上昇など)が見られます。
軽症例では、血漿輸血が行われます。正常の血漿には正常な
vWF切断酵素が含まれていて、効果を発揮すると
考えられています。
重症例では、原因となっている巨大なvWF前駆体などを除去するために
血漿交換を行います。