骨髄腫は、形質細胞が腫瘍性増殖を来たした疾患です。
形質細胞はB細胞が分化をし、抗体(免疫グロブリン)産生を行う細胞なので、
本症では、単クローン性γ-グロブリン血症を来たします。
γ-グロブリンは電気泳動検査での分画のことで、免疫グロブリンを含みます。
形質細胞腫は骨を侵し、骨の痛みが起こります。また、形質細胞腫により骨が弱くなって骨折しやすくなります。
骨からCaが放出されるので高Ca血症となり、便秘、頻尿、脱力、腎結石などが生じます。
赤血球、白血球、血小板の産生低下が起こり、貧血、易感染性、出血が生じます。
また、抗体の断片が腎臓障害を引き起こし、腎不全となることがあります。
この尿中の抗体(L鎖)はベンス・ジョーンズタンパク(BJP)と呼ばれます。
抗体が腎臓などの臓器に沈着を来たし、アミロイドーシスになることがあります。
γ-グロブリン血症のために、血液はドロドロとなり(粘度が高くなる過粘稠度症候群)、
皮膚、手足の指、鼻、腎臓、脳などへの血流が妨げられることがあります。
骨病変としては、X線写真で骨融解像がみられます(punched out lesion)
血液検査では、γ-グロブリン血症がみられ、血液はドロドロとなるため赤血球が連銭形成を起こします。
骨髄では、異型性の強い形質細胞が見られます。
化学療法や造血幹細胞移植が行われていますが、平均生存期間は4年程度で予後は不良です。
MP(メルファラン＋プレドニゾロン)療法やVAD療法
で寛解をはかり、その後、自家移植が行われることが多いです。
MP療法やVAD療法よりもサリドマイド+ベルケイド療法が寛解が高いという報告が海外であり、今後保険適応となる
可能性があります。
各症状に関しては、高Ca血症に対しビスフォスフォネートが使われます。これは腫瘍の増殖抑制効果もあると
いわれています。
また、病的骨折が生じた場合など局所的に放射線治療を行うこともあります。
骨髄腫の予後因子として、最近はβ2-ミクログロブリンが重要視されています。染色体では13番の欠失などが
予後不良因子として知られています。
原因不明のM蛋白血症(Mはモノクローナルの意味で単クローン性γグロブリンのこと)で、
γグロブリンの上昇以外に異常所見や症状がありません。
しかし、毎年1％が骨髄腫へと移行するため、前骨髄腫状態と考えられています。