溶血性貧血は、何らかの理由で赤血球が壊れるため(溶血)に貧血となることで、その疾患は色々あります。
・自己免疫性溶血性貧血
・遺伝性球状赤血球症
・発作性夜間色素尿症
・酵素異常(G6PD欠損症、PK欠損症)
・ヘモグロビン異常(サラセミア、鎌状赤血球)
・赤血球破砕症候群
赤血球が壊れる(溶血が起こる)場所は、血管内と血管外に分かれます。
血管内溶血は、発作性夜間色素尿症、酵素異常(G6PD欠損症、PK欠損症)などで見られます。
血管内で溶血が生じた場合、遊離したヘモグロビンはそのまま腎臓へと運ばれ尿中に排出されます。
血管外溶血は、赤血球が脾臓でトラップされ壊される病態で、
自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症などです。
溶血が生じると、ヘモグロビンが遊離し、ヘムとグロビンに分かれます。
ヘムは鉄とポルフィリンで出来ています。
ポルフィリンはビリルビンとなるので、
血中のビリルビン濃度(特に間接ビリルビン)は上昇します。
そのため黄疸(皮膚が黄色くなる)を来たします。
また、赤血球の寿命が短くなるために、網赤血球の割合が高くなります。