左心系の低形成を来たす疾患群ですが、典型的には、上行大動脈の低形成、
僧帽弁の閉鎖と大動脈弁の閉鎖を基本とします。
したがって、生存のためには心房中隔欠損症(ASD)や動脈管開存症(PDA)が必要です。
動脈管開存症(PDA)があるおかげで、右心房→右心室→肺動脈→大動脈、という血流が存在し、生存できます。
全身への血流が動脈管により確保されているため、動脈管が閉じ始める生後数日の間に
急速に症状(手足が冷たい、頻脈、チアノ−ゼ、肝腫など)が出現します。
まず、動脈管の開存維持が必要で、PGE1などの投与が行われます。
その後、手術療法による心機能の改善を目指します。
まず、Norwood手術が行われます。
肺動脈幹から出ていた左右の肺動脈を切り離し、鎖骨下動脈に人工血管を吻合してそこから
肺血流を確保します(Blalock-Taussig(BT)術)。
そして右心室から上行大動脈→大動脈弓→下行大動脈と大動脈の再建を行います。
その後、Glenn手術(上大静脈と肺動脈をつなぎます。最近では上大静脈が左右の肺動脈に流れるようにつなぎます
(両方向性))もしくはHemi Fontan手術をおこない、さらにFontan手術(下大静脈と肺動脈をつなぐ)まで到達すれば、
その後の成長が期待できます。